Fibulaaplasie – Kein Beinbruch (Teil 1)

Ein Leben mit der Unterschenkel-Fehlbildung Fibulaaplasie


Schreibt man über so etwas? Besonders, wenn man selbst davon betroffen ist? Wie beurteilen einen andere Betroffene: sehen die das genauso? Und was werden die Menschen denken, mit denen man täglich zu tun hat? Wie steht die engste Familie dazu, die einen mit dieser Fehlbildung großgezogen hat? Selbstverständlich stellen sich einem all diese Fragen, wenn man über ein derart sensibles und persönliches Thema schreibt. Sensibel, weil es jeden Bereich des Lebens eines Betroffenen berührt und beeinflusst; persönlich, weil ich selber mit der Fehlbildung fibulaaplasie auf die Welt gekommen bin.

Von Natur aus etwas Besonderes

Bevor ich für diejenigen, die diese Gehbehinderung noch nicht kennen, eine Definition und Erläuterung zusammenstelle, möchte ich meine Einstellung und Motivation zu diesem Artikel darstellen. Es ist in der Tat nicht leicht, über etwas zu schreiben, dass einen so sehr von der alltäglichen „Norm“ der Menschen unterscheidet (das Wort „Fehlbildung“ macht das an sich schon auf sehr harte Weise sehr deutlich). Manchem fällt dies leichter, der andere tut sich damit schwer. Es hängt wohl damit zusammen, ob man einen sehr offenherzigen, selbstbewussten Charakter hat und „schon immer“ entspannt mit seiner Behinderung umgegangen ist (was auch stark durch das Verhalten der Eltern beeinflusst wird), oder ob dies nicht der Fall war. Letzteres muss nicht unbedingt vom extremen Gegenteil – also einer Verdrängung oder zumindest einem Totschweigen der Behinderung – herrühren. Es kann auch einfach daraus resultieren, dass nie ein großes Aufheben um die Tatsache gemacht wurde, dass man Gehbehindert ist, und es einfach akzeptiert wurde. Dadurch ist es aber auch selten ein Gesprächsthema und eine bewusste Auseinandersetzung nach außen wie auch nach innen könnte möglicherweise zu kurz kommen.

Letzteres betrifft aber meistens eher das Umfeld des Betroffenen: seine Art und die seiner Gegenüber im Alltag mit der Behinderung umzugehen. Den Menschen selber kann es aber nicht unberührt lassen; es beeinflusst nahezu jede seiner Erfahrungen, seiner Emotionen und Denkweise, seiner Beziehung zu Menschen und seiner Lebenseinstellung. Und es bestimmt zu einem großen Teil das eigene Körpergefühl, das zur bewussten und unterbewussten Definition unseres Auftretens und unseres Selbstwertgefühl beiträgt.
Man gehört nie der im Alltag oft suggerierten (doch selten wirklich vorhandenen) Norm an. Ob man es will oder nicht: man ist im wörtlichen Sinne „von Natur aus“ etwas Besonderes – wie jeder Mensch mit einer körperlichen Beeinträchtigung. Man muss/darf Erfahrungen machen, die anderen auf ewig unzugänglich bleiben werden. Und dies geht über das optimistische Menschenbild, das wir alle etwas Besonderes und Einzigartiges sind, und das pessimistische Menschenbild, dass wir alle unser Päckchen zu tragen haben, hinaus. Denn eine angeborene, körperliche Behinderung wird unweigerlich ein Leben lang zu Schau getragen, in der einen oder anderen Situation unvermeidbar für alle sichtbar. Sie kann nicht wie ein Charakterzug abgelegt oder verändert, bzw. wie eine schlechte Erfahrung verarbeitet und überwunden werden. Für den Betroffenen ist sie omnipräsent – sie wird zu seinem untrennbaren und wichtigen Bestandteil des eigenen Lebens.

Ob sich dies nun positiv oder negativ auf den Charakter und die Gefühlswelt eines Betroffenen auswirkt, hängt von vielen Faktoren ab, die man selber nur zu einem geringen Teil beeinflussen kann und dessen Grundlagen in der frühesten Kindheit gelegt werden. Hier wiederum sind Menschen ohne Behinderung und jene mit Behinderung vollkommen gleich: jedes Menschenleben ist ein riesiges Puzzlespiel, das langsam Stück für Stück und nie in der gleichen Weise zusammengesetzt wird – und manchmal will ein Teil einfach nicht ins andere passen.

Nun soll auf keinen Fall der Eindruck entstehen, dass ich eine pessimistische Sicht auf meine Behinderung hätte. Die Tatsache alleine, dass ich diesen Artikel schreibe, wird dem Leser bereits vor Augen führen, dass ich das Thema nicht verdränge. Im Gegenteil bin ich mir dessen bewusst und dafür dankbar, dass der von der Natur „aufgezwungene“ Umgang mit dieser Fehlbildung mir viele einzigartige Möglichkeiten in meiner persönlichen Entwicklung eröffnet hat. Darüber hinaus bin ich ein großer Fan von kurzen Hosen, die ich in der Freizeit gerne von Februar bis November trage.
Doch leicht will und soll es mir auch nicht fallen. Denn dafür ist es ein Thema, das Betroffene in den ersten Jahren (und hier seien Kinder und Eltern gleichermaßen einbezogen) zunächst einmal unvorbereitet mit vielen Sorgen, Überlegungen und Notwendigkeiten konfrontiert. „Alltag“ wird es erst dann wieder geben, wenn man gelernt hat, mit all dem klarzukommen … eine Lebensaufgabe. Und auch das muss an sich nicht etwas schlechtes sein. Es bleibt jedem überlassen, dies für sich selbst zu beurteilen und sein Leben entsprechend zu gestalten.

Abschließend möchte ich anmerken, dass dieser Artikel ausschließlich persönliche Erfahrungen und Ansichten enthält und ich in keiner Weise für mich beanspruche, für andere Betroffene sprechen zu können. Er ist lediglich eine Perspektive … es gibt noch unzählige andere. Doch vielleicht hilft dieser Artikel insbesondere jungen Eltern eines Kindes mit fibulaaplasie oder einer anderen Gehbehinderung, mit dem klarzukommen, worauf sie höchstwahrscheinlich nicht vorbereitet sind und auf das sie außenstehende – wenn überhaupt – auch nur bedingt vorbereiten können. Die Kinder selber brauchen eine solche Vorbereitung nicht; sie wachsen damit auf, wachsen hinein in ein Leben mit gewissen körperlichen Einschränkungen, und überwinden diese häufig durch das kindliche Selbstverständnis, dass erst einmal alles möglich ist.

Was ist fibulaaplasie?

Ganz einfach und allgemein geschildert ist fibulaaplasie eine von Geburt an auftretende Fehlbildung des Wadenbeins (fibula). aplasie kommt ursprünglich aus dem altgriechischen und bedeutet „Nichtausbildung“. Im medizinischen Fachlatein wird es für solche Fehlbildungen genutzt, bei denen ein Organ trotz vorhandener Organanlage nicht ausgebildet wird. In diesem Fall beschreibt es vereinfacht gesehen das vollständige Fehlen des Wadenbeins. Darüber hinaus gibt es auch noch die fibulahypoplasie, bei der die fibula inkomplett, also unvollständig, entwickelt wird.

Eine gute anfängliche Übersicht über Fibuladefekte ermöglicht die Webseite des Standbein e.V. (www.standbein-ev.com), die Europäische Gesellschaft für PFFD, Fibula- und Tibiadefekt. Die folgende Beschreibung habe ich der Einfachheit halber in Ausschnitten dieser Seite entnommen:

„Häufig ist der Fibuladefekt mit zusätzlichen Fehlbildungen am Rückfuß und/oder fibularen Strahldefekten am Fuß (Fehlen von Zehen) verbunden. Fehlt die Fibula ganz oder teilweise, so wird der Rückfuß nicht mehr in der Knöchelgabel gehalten. Der Fuß ‚schlackert hin und her‘ (laterale Luxation). Der Fibuladefekt ist immer mit einem Längenminderwachstum des Unterschenkels verbunden. Vermutlich durch den starken Zug des bindegewebig angelegten Wadenbeines (Fibulastrang) kommt es häufig zu einer Antekurvation (Verbiegung) der Tibia (Schienbein). […]

„Beim fibulären Längsdefekt handelt es sich um die häufigste angeborene Fehlbildung der langen Röhrenknochen. Er tritt bei 7,4 bis 20 pro 1.000.000 Neugeborenen auf. Die Ursache ist bisher noch unbekannt. Die Schwere der Erkrankung hängt von der Ausprägung des Defektes ab. […]

„In seltenen Fällen kann er auch mit einem Defekt der Ulna (Elle des Unterarmes) verbunden sein und wird dann als FFU-Syndrom bezeichnet.

„Kinder mit einem Fibuladefekt zeigen, abhängig vom Schweregrad des Defekts eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Beinverkürzung auf der betroffenen Seite. Das Knie ist überbeweglich. Die Tibia ist oft zum Fuß hin nach hinten gebogen und weist an der Beugestelle der Verbiegung ein Hautgrübchen auf. Der Fuß kann in Form und Stellung deutlich verändert sein, meist fehlen ein oder mehrere Zehen.

„Sind beide Beine betroffen, so ist der Beinlängenunterschied normalerweise unwesentlich. Es fällt aber eine Unproportionalität zwischen der Länge der unteren Extremitäten und dem Rumpf auf. Die Patienten sind abgesehen von oben genannten Defekten bei guter Gesundheit und weisen keine weiteren Erkrankungen auf. Die geistige Entwicklung ist unbeeinträchtigt.“

Da dieser Beitrag mehr auf meine persönlichen Erfahrungen mit der fibulaaplasie eingehen soll und ich nicht über ausreichendes medizinisches Fachwissen verfüge, bitte ich den Leser für weitergehende Informationen die Seite des Standbein e.V. oder ähnliche Seiten und Foren für Betroffene durchzulesen und sich an dort angegebene Kontakte aus den medizinischen Fachbereichen zu wenden.

Behandlungsmöglichkeiten und -methoden

Solche körperlichen Behinderungen sind selbstverständlich nicht „heilbar“ oder können durch eine besondere Behandlung „behoben“ oder vollständig „ausgeglichen“ werden. Die oben zitierte Beschreibung gibt einen ersten Einblick in die Komplexität und mögliche Bandbreite des klinischen Bildes. Entsprechend vielfältig sind auch die Behandlungsmöglichkeiten und -methoden. Im Folgenden sollen daher nur die gängigsten Methoden genannt werden, denen ich auch persönlich aufgrund meiner speziellen Ausprägung (Typ 2 nach Coventry u. Johnson [1952] sowie Achtermann u. Kalamchi [1979]) begegnet bin. Bereits geringe Unterschiede der Ausprägung können vollkommen andere Behandlungsmethoden erfordern oder Möglichkeiten eröffnen.

Amputation / Vorfußamputation

Zum Beispiel ist es mir erspart geblieben, mit einem versteiften Fuß (oft Spitzfußstellung, in einigen Fällen horizontal bis zu einem Winkel von 90° und/oder stark zur Seite verdreht [sog. Valgusfehlstellung]) auf die Welt gekommen zu sein. Dies hängt unter anderem mit dem seitlichen Zug der Muskeln und Sehnen durch das Fehlen des Wadenbeins oder auch mit dem Fehlen des Außenknöchels zusammen. Der versteifte Fuß muss dann häufig für eine bessere prothetische Versorgung amputiert werden, sofern die Fehlstellung nicht operativ korrigiert werden kann. In den Vereinigten Staaten und anderen Ländern wird sogar in zahlreichen Fällen direkt bis unter das Knie amputiert, damit der Patienten leichter mit Prothesen „von der Stange“ versorgt werden kann. Dies ist allerdings eine meines Erachtens unreflektierte Vorgehensweise, die ich persönlich nicht unterstütze und die, wie ich meine, auch tieferliegende gesellschaftliche Gründe hat (welche zu erörtern allerdings den Rahmen dieses Artikels sprengen würden). Ich hatte das Glück, dass die Verkürzung meines rechten Beines und mein beweglicher und teilweise belastbarer Fuß es mir erlaubten auch barfuß zu laufen, indem ich rechts auf den Zehenspitzen lief (dies ist z.B. besonders wichtig, um im Schwimm- oder Freibad ohne Orthoprothese oder Unterarmgehstützen von den Umkleiden zum Becken zu kommen).

In ebendieser Stellung wurde auch meine Orthoprothese (Anm.: Eine Orthoprothese unterstützt/korrigiert und ersetzt gleichermaßen fehlende und/oder falsch ausgeprägte Gliedmaße) gebaut, so dass mein Körpergewicht hauptsächlich über den vom unteren Schaft vollkommen eingefassten Mittelfuß, unter der Ferse sowie zum Teil über den halbrunden Schaft vor dem Schienbein abgefangen wird. Bei meinen ersten Orthoprothesen lag der halbrunde Schaft hinten und war vorne offen (um den Einstieg in die Orthoprothese zu ermöglichen), wo das Bein mit drei Klettverschlüssen und Lederpolstern gehalten wurde. Diese rissen aber unter der starken Belastung regelmäßig ab, insbesondere beim Fußballspielen (ein sehr kurioser Anblick für andere Kinder, wenn plötzlich ein „Bein“ durch die Luft fliegt). Bei späteren Orthoprothesen wurde diese Konstruktionsprinzip umgedreht, so dass der halbrunde Schaft vorne lag und die Schnallen nach hinten verlegt wurden.

In beiden Fällen war eine Vermeidung von Druckstellen jedoch sehr umständlich, ebenso wie der Einbau eines fertigen Prothesenfußes. Diese komplizierte Versorgung veranlasste meinen Orthopäden, mir regelmäßig die Amputation meines Vorfußes nahezulegen – eine Einbuße von 13 Zentimetern die für mein Alltagsleben von großer Bedeutung sind. In meiner speziellen Situation wäre es aber Wahnsinn gewesen, diesem Vorschlag zu folgen und ich bin sehr froh, dass meine Eltern mich in dieser Entscheidung stets bestärkt (schließlich war ich damals noch 13 bis 18 Jahre alt) und dem Druck des Arztes nicht nachgegeben haben.

All das bedeutet jedoch nicht, dass eine Amputation für Personen mit anders gelagerter Fehlbildung oder anderen persönlichen Bedürfnissen nicht die richtige Lösung wäre. Viele haben ebenjener Lösung zugestimmt und würden es wohl jederzeit wieder tun, wie ich erfahren habe.

Beinverlängerung

Besonders häufig wird eine Verlängerung des verkürzt ausgebildeten Schienbeines vorgenommen. Verkürzungen können bei Fibuladefekten bis zu 30 Zentimeter betragen. Nicht in jedem Fall ist dies medizinisch notwendig oder förderlich. Ganz davon abgesehen, dass sich Mädchen mit „hochgewachsenen“ Model-Träumen in Ländern wie Russland freiwillig dieser äußerst schmerzhaften und mit mehreren Operationen (also auch hohen Risiken für die Gesundheit und das eigene Leben) verbundenen Prozedur aussetzen! Menschen mit Fibuladefekt kann es aber tatsächlich helfen die unterschiedlichen Beinlängen teilweise oder komplett anzugleichen. Bei meinen zahlreichen Krankenhausaufenthalten, habe ich immer wieder Kinder gesehen, deren Beine durch Draht- und Metallkonstruktionen (sogenannte Fixateure) fixiert und langsam, Zentimeter für Zentimeter, gestreckt wurden. Dies erfolgt in einer Geschwindigkeit und Zeit, die es dem Knochen erlaubt die entstandene Verlängerung zu schließen und zu stärken, was zu einer monate- bis jahrelangen Behandlung führt. Bis zu neun Zentimeter seien medizinisch möglich, sagte mir damals mein behandelnder Orthopäde, ein international renommierter Spezialist für Fibuladefekte. Da mein rechtes Bein eine größere Verkürzung aufwies, blieb mir auch diese Tortur erspart.

Achsenkorrektur

Allerdings wird eine fibulaaplasie nie ohne jegliche operative Eingriffe verbleiben. Während der Wachstumsphase, die bei mir leider recht lange dauerte, wuchs mein Bein immer weiter in eine starke X-Stellung (dies muss nicht bei allen Fibuladefekten der Fall sein). Um keine übermäßige Fehlbelastung entstehen zu lassen und einen weitestgehend gesunden Gang zu ermöglichen, musste ich so zwischen 1982 und 2005 insgesamt 13 Operationen über mich ergehen lassen. Davon dienten sechs Operationen der Achsenkorrektur am Unter- und Oberschenkel. Weitere Operationen waren für eine Korrektur des Fußgelenks sowie für die Materialentnahme ein bis zwei Jahre nach den Achsenkorrekturen notwendig. Bei der Achsenkorrektur wird in der Regel der Knochen (z.B. der Oberschenkelknochen, suprakondylär) durchtrennt und ein Keil im gewünschten Korrekturwinkel herausgeschnitten. Danach wird der Knochen wieder in der gewünschten Ausrichtung mit Hilfe von Platten und Schrauben fixiert, die nach einer gewissen Zeit wieder entfernt werden müssen.

Weitere mögliche Folgen

Über die in der Kindheit und während des Wachstums notwendigen Behandlungen hinaus, können in fortgeschrittenem Alter – was bei mir noch nicht der Fall ist – weitere Beschwerden entstehen, die insbesondere mit der hohen Beanspruchung der Kniegelenke (besonders bei fehlenden vorderen und/oder hinteren Kreuzbändern), falscher Körperhaltung (z.B. durch Entlastung beim Gehen oder ungleichmäßigem Gang bei komplizierter Orthesenversorgung), als auch einer Fehlbildung oder Überbeanspruchung der Hüftgelenke und Hüftpfannen zusammenhängen. Operative Eingriffe sind hier ebenfalls kaum zu vermeiden und höchstens mit gesunder und vorbeugender Lebensweise hinauszuzögern.

Sport zur Stärkung und Vorbeugung

Sport bildet eine wichtige Grundlage für Menschen mit fibulaaplasie, um die negativen körperlichen Effekte der Fehlbildung bis zu einem gewissen Grad auszugleichen bzw. langfristige Beeinträchtigungen, wie oben beschrieben, etwas hinauszuzögern. Selbstverständlich eignet sich nicht jede Sportart dazu, allerdings sind je nach Ausprägung der Behinderung nur wenige Sportarten vollkommen ausgeschlossen.

Die wichtigsten Ziele sollten eine gesunde Stärkung der Beinmuskulatur (zum Ausgleich ggf. fehlender oder verlängerter Bänder und zur Entlastung der Gelenke) und der Rückenmuskulatur (zur Vorbeugung von Rückenschäden durch nicht optimalen Gang), ein gesundes Körpergewicht (zur Schonung der Gelenke) sowie die allgemeine Förderung der eigenen Gesundheit sein.

Es versteht sich von selbst, dass bei einer Behinderung mit fehlenden Kreuzbändern und an sich schon hoher Belastung der Gelenke, Sportarten mit noch größerer Belastung eher schädlich sind. Da es schon genug Menschen mit gesundem Bewegungsapparat gibt, die durch falsche Lauftechnik beim Joggen ihren Gelenken und Füßen langfristig gesehen keinen Gefallen tun, sollten Menschen mit fibulaaplasie gleich darauf verzichten. Sportarten, die durch starkes Stop-and-Go zu hohen Belastungen führen, wie z.B. Fußball oder Tennis, sind ebenfalls abzuraten, sofern sie dauerhaft und nicht nur für einen gelegentlichen Wochenend-Kick oder dem geselligen Schlagen einiger Bälle ausgeübt werden sollen.

Schnelles Gehen und auch Wandern sind ebenso Konditions- und Muskulaturfördernd. Auch Radfahren ist ein guter Ausgleich, wobei hier auf eine optimale Haltung geachtet werden sollte, damit keine schädlichen Auswirkungen auf Hüfte und Rücken entstehen (z.B. kann bei verkürztem Oberschenkelknochen eine ungleichmäßige Bewegung bei Pedaltreten entstehen).

Die optimale sportliche Betätigung stellt das Schwimmen dar, da es äußerst Gelenkschonend ist, eine effektive Muskelstärkung an Armen, Rumpf und Beinen ermöglicht, in hohem Maße Konditionssteigernd ist und darüber hinaus zu einem gesunden und positiven Körpergefühl beiträgt. Aus eigener Erfahrung kann ich jedoch sagen, dass man übermäßiges Brustschwimmen vermeiden sollte, bzw. unter professioneller medizinischer Begleitung ausüben sollte, da die Außenrotation des Kniegelenks beim Beinschlag zu einer hohen Beanspruchung des Gelenks führt, die durchaus Knorpelschädigend sein kann. Andere Schwimmstile wie Kraul und Delphin/Schmetterling stellen eine weitaus geringere Beanspruchung der Kniegelenke dar und trainieren die Beinmuskulatur trotzdem.

Darüber hinaus kann und sollte jede körperliche Betätigung ausgeübt werden, die gesundheitlich möglich ist und nicht zu langfristigen Schäden führt. Gerade Kinder sollten da in ihrem Spiel- und Erkundungsdrang durch übertriebene Vorsicht oder Angst der Eltern nicht eingeschränkt werden. Ein Kind mit einem positiven Körpergefühl wird schnell eine gesunde Haltung und Selbsteinschätzung der eigenen Grenzen entwickeln. Meine Eltern haben mich stets dabei bestärkt alles auszuprobieren, was mir körperlich möglich war: vom Klettern in Bäumen und Spielgerüsten bis hin zu Schwimmen, Reiten, Radfahren, Wandern und Bergsteigen – und auch auf den Bolzplatz habe ich mich als Kind regelmäßig mit Freunden herumgetummelt. Doch grundsätzlich sollte bei weitergehenden sportlichen Ambitionen mit regelmäßigem Training der behandelnde Arzt konsultiert werden.

(Sobald fertigstellt, wird Teil 2 dieses Artikels die tieferliegenden Gesichtspunkte und Folgen eines Lebens mit fibulaaplasie beleuchten.)

In Eigener Sache: Ein Neustart

Ich habe kürzlich beschlossen, dieses kleine Blog-Projekt, das ich im Januar 2010 begonnen habe, wiederzubeleben. Leider konnte ich es damals aufgrund von Zeitnot nicht weiterführen und so lag es all die Zeit brach.

Ursprünglich habe ich den Blog anonym geführt, da ich mögliche negative Auswirkungen auf meine Arbeit als Journalist/Redakteur aufgrund meiner Blog-Artikel befürchtete und daher nicht so frei wie beabsichtigt hätte schreiben können. Dies trifft nun nicht mehr zu und es ist mir möglich hier Kommentare, Artikel und ähnliches unter meinem Namen zu veröffentlichen. Ich kann zwar nicht versprechen in großer Regelmäßigkeit und Häufigkeit Beiträge zu schreiben, doch werde ich mich bemühen dies zumindest ab und an zu tun und hoffe, die Interessen der Leser zu treffen.

Als erste Handlung bei der Wiederbelebung dieses Blogs, habe ich dessen Umfang erweitert und eine mehrsprachige Zitatsammlung hinzugefügt. Diese kann über den entsprechenden Banner am linken Bildrand erreicht werden und ist in verschiedene Themenbereiche unterteilt. Die Zitate stammen mehrheitlich aus Büchern, die ich gelesen habe und bisher immer handschriftlich in einem Buch festgehalten habe. Hier sollen sie nun jedem zugutekommen können. Sie reflektieren größtenteils auch meine Interessen, Ansichten und Überlegungen oder weisen interessante Perspektiven oder schöne Formulierungen auf.

Außerdem habe ich in der englischen Ausgabe meines Blogs einige ausgewählte Artikel und Interviews aus meiner journalistischen Arbeitszeit veröffentlicht, die sonst ggf. im Internet verloren gegangen wären. Diese Einträge sind über das Blog-Archiv auffindbar. Sie dienen mir selbstverständlich auch als Referenz für meine Arbeit.

Ich freue mich darauf, diesem Blog wieder etwas Leben einzuhauchen!